再一次的欣賞大動脈轉位手術的美技

以醫院在中部的名氣
以以往我們所有小兒開心手術的高成功率
以小兒科在全中部24小時的緊急救護支援專人加護型救護車資深住院醫師護送的名聲
以信誓旦旦服務病童小兒開業非常成功卻選擇定義不一樣成功的董事長旗幟鮮明領導下

我們每年總有幾個非常刺激的先天性心臟病可以開開
我喜歡這樣的挑戰
小兒心臟內科醫師可以從嬰兒還在媽媽肚裡開始跟我們預告幾月會有哪種複雜性
先天心臟病的小兒生下來
然後一大群人包含篤信基督教的小兒心臟科主任都會親自到產房護送這個還沒誕生
下來就引起一大群人關心的新生兒

這個禮拜的先天性心臟病是大名鼎鼎的TGA 大動脈轉位症( transpostion of great arteries )
也就是病人的肺動脈接在左心室的開口
而病人的主動脈連同兩條營養心臟的冠狀動脈則接在右心室開口
造成心臟的充氧血在左心反覆循環; 減氧血在右心反覆循環還要勉強供應心臟的肌肉氧氣的需求
形成一種並聯式的循環而非正常的串聯式循環
病人若沒有足夠大的心房中隔缺損或者心室中隔缺損
那麼生下來之後會極度缺氧很快就休克急救不及了

所以當初這個小病人一被轉來我們新生兒加護病房馬上被送進心導管室進行所謂的
BAS 氣球心房中隔撐開術
將心房中隔以一個5mm大的氣球拉大扯開
讓左右心室的血液可以充分混合
增加病人搶救的機會

手術的那天早上還有一個肝移植手術
以前幹譙離職現在滿口感恩的副院長還親自打電話仔細的拜託過一遍
可能擔心主任無法兼顧兩頭
我一大早就泡在充滿好奇麻醉科醫師與開刀房小姐的手術室
將自己的小刀
全部交給總醫師負責
然後積極的參與麻醉的討論與手術前的食道超音波檢查
希望在下刀之前, 不要有任何遺憾
也希望在下刀之後
可以迅速心理準備到位動作迅速不浪費任何時間

我的印象我已有一年多沒有參與過這個手術了
以前比較多, 最誇張的時候是三個月來了四個
手術經驗實在非常豐富
也曾經在心臟學會上報告過我們的成績
讓台大張教授非常吃驚

這個手術我想應該還是集中在幾家大型醫學中心
在小一點的醫學中心可能有人手不足照護不週的風險
其實手術簡單
只要使用體外循環將兩側肺動脈分離清楚
結紮掉開放性動脈導管將肺動脈截斷
然後使用冰冷的器官保存液將心臟灌成慘白的一顆白色櫻桃般
將病人主動脈上的兩個冠狀動脈切下來
移植到對面肺動脈的根部, 也就是未來要當作主動脈的根部上
縫著一豪米的血管
主任一邊縫一邊抱怨線用得太細放大眼鏡倍數太低
我們發現左側冠狀動脈有些遠, 主任沒有多做考慮馬上做出trapdoor 的縫合美技
我還在想trapdoor 到底左邊的facing cusp 要切歪向哪一邊起針要從哪裡開始
主任已經縫完半圈了....
神........


用一貫的美技與穩定不急躁的縫合技巧
我們快手快腳的逢好血管再做一個所謂Le Compte maneuver 將肺動脈移到主動脈前方來
然後將兩邊的主動脈吻合起來然後就可以放開主動脈夾
讓心臟恢復正常供血準備正常跳動了

我們在心臟還沒恢復太快的收縮之前我們已經使用一個馬的心包膜補片將小兒科醫師
拉開的心房中隔缺損修補好了
速度可能可以跟天才心臟手術醫師里列海相比

現在我們可以修補破了兩個大洞的肺動脈根部
使用兩小片半圓形的馬心包膜補片
我們也很快修補好這個未來的肺動脈
也是這類病人未來可能發生瓣膜上肺動脈狹窄的地方
小心翼翼動作迅速的補好然後跟已經拉到前面的遠端肺動脈幹相吻合

好了
修補好右心房我們的左心排氣動作也差不多完成了
在食道超音波下沒有任何的空氣未解決的問題也沒有肺動脈狹窄
心臟收縮得很好
肺功能還不錯
體外循環機幾乎等溫度恢復正常一下子就拿掉了

整個體外循環的時間比起以前的手術減少非常多
結果這個手術不到兩點就結束了
比一台成人接三四條血管的冠狀動脈繞道手術還快
連前來做術後食道心臟超音波的小兒科醫師都驚呼連連

自從使用心臟保存液開這類複雜小兒心臟手術
心臟就幾乎不太腫脹
開完刀我們一度想要關起胸骨卻遭到小兒科醫師的白眼
哈,
還是事緩則圓
過幾天再來關傷口吧

今天看完門診開完刀拖著疲憊的腳步
我還是跑去看這個小病患
哈
非常棒
心臟穩定強心劑也不多胸管引流量也清清如水
一切理想
看著小病人白白胖胖的小手小腳
我衷心希望他可以正常的長大
如果沒有討厭的太嚴重的肺動脈狹窄或者肺動脈瓣膜逆流
幾乎沒有後續的煩惱....
畢竟這比起需要兩階段三階段手術的其他小兒開心手術比起來
這種一次解決所有複雜心臟問題的先天心臟病
還是比較幸運的一群的....

有幸開一次難見的心房中隔缺損: 靜脈竇型心房中隔缺損

那一天老闆的刀被我的急診刀擋住了
結果有幸可以幫忙接著開一位罕見的先天心臟病
靜脈竇型心房中隔缺損( sinus venosus type atrial septal defect )

小朋友才八個月就因為嚴重的心臟衰竭緊急從急診直接送小兒加護病房觀察治療
隔天立即做了心導管
證實小病人是個非常罕見的心房中隔缺損
已經有很厲害的肺動脈高壓症
肺動脈壓力量起來高達70毫米汞柱高
跟小朋友的血壓相差無幾

這種因為非常大的左至右心臟內分流
可以很快就產生不可逆的肺動脈高壓症
小孩子可能沒被診斷出來或者爺爺奶奶遲疑一下手術的時機
就變成嚴重的肺動脈高壓症了就變成所謂的Eisenmenger's syndrome
小朋友變成無法挽回的末期肺部血管毛病可能必須換肺開心甚至心肺移植才能挽救

我們謹慎的 幫小朋友裝上少用的肺動脈導管
我趕緊從另一間急診手術跳到這個小孩開心手術的房間
很快的裝上體外循環
弄停心臟
打開右心房
哇...
只有棗子大小的小朋友心臟內有個將近兩公分大的破洞
讓人吃驚
老闆伸著他長頸鹿一般的脖子確定整個邊緣我都很清楚
確定我已經找到所有肺靜脈的開口
確定上下腔靜脈的開口
才非常不放心的讓我做這個罕見小兒先天心臟病的修補
我以非常高級的三層鐵氟龍墊片做了這個一吋長破洞的修補
一切非常順利
正確的將肺靜脈隔到左心房那一邊去
將上下腔靜脈與冠狀靜脈開口隔在右心房這一邊
小心的排氣在20分鐘之內很快的讓心臟跳回來
漂亮的完成修補沒有留下一絲小洞滲漏
呼...

在我的印象中
似乎這一型的心房中隔缺損這十多年我只看過兩三個
有機會親自處理
真是令人興奮...........

超級大的第一型心室中隔缺損

先天性心臟病中最多的還是心室中隔缺損
不是每一個聽到心雜音的小孩子就需要做心室中隔缺損手術
往往是在小兒心臟科追蹤幾個月看小孩子是否有心臟衰竭養不大或者肺動脈高壓持續攀升的不正常現象
有的症狀持續惡化的病例則可能在一歲前就需要開刀修補破洞
有的症狀不利害的可是還是有肺動脈壓力上升疑慮的病例則建議在小學入學前將破洞修補完成
防止變成無法挽回的肺動脈高壓症

心室中隔缺損放久了其實有幾個變化
一個是缺損變小, 往往被破洞旁邊的三尖瓣瓣膜組織蓋住有的人則被主動脈根部的主動脈壁組織蓋住
所以缺損變小, 以後再陸續追蹤可能心室中隔缺損就變不見了不然就是太小變成不需開刀
一般利用三尖瓣組織來蓋這個破洞不會有嚴重後遺症
若是利用主動脈壁組織來蓋這個破洞就可能有造成主動脈瓣膜逆流的後遺症
解決一個問題反而製造另外一個問題

這個問題最常見的心室中隔缺損第一型
由於高位置的關係很容易造成主動脈瓣膜的問題
所以這類型的心室中隔缺損
不管缺損大小一律要在適當的時候建議病人開刀

這一天
我幫忙一位從來沒有被發現診斷出來的超大的第一型心室中隔缺損的病人開刀
超音波下面看到小小的心臟有個將近兩公分大的破洞
這種病人應該會在不到一歲的時候就已經接受心臟手術修補
可是病人養到
8歲, 38公斤重
卻一點都不喘完全沒有因為這個超級大的心臟內破洞就產生慢性肺動脈高壓的問題
原來是病人的主動脈根部的動脈壁遮住了90％的破洞
讓這個小女孩一直到8歲了才因為感冒被聽到心雜音才接著被發現
這個差一點沒被診斷出來的恐怖心室中隔缺損
如果再拖個幾年
就會造成細菌性心內膜炎不然就是自己破掉產生一個主動脈至右心室的廔管
 病人恐怕會馬上休克喘到送急診
後果不堪設想

開刀前
我一直擔心這個小病患的主動脈瓣膜會因為我們的人工補片修補後改變它原先的3D立體結構造成主動脈辦閉鎖不全
那麼我可能就必須幫他做一個不太容易的主動脈瓣膜修補
還好我以一個比這個破洞還大一點的補片將破洞修補起來
將澎出的主動脈根部動脈壁壓回主動脈
迅速的關閉血管及心臟切開口
讓心臟跳回來
做一個食道超音波
哈,
沒有主動脈瓣膜滲漏
兩個半小時輕鬆完成一個小兒先天心臟手術

手術後我問媽媽大多數病童家屬都選擇暑假來開刀
她們怎麼會選擇寒假過年前
哈
我忘記今年可是最長的寒假唷
難過又有許多先天心臟病小孩最近來開刀...