法洛氏四合症

今天開完晨會趕快去看昨天開的一個法洛氏四合症的小朋友
果然很好
沒有過度出血
沒有心臟功能或過渡肺供血或是肺水腫心率不整的問題
儼然就是一個簡單手術成功的病例

事實卻不然
這個病例是非常難處理的嚴重法洛氏四合症
因為他有嚴重的肺動脈未發育
靠這老天爺或說是父母親生給他的主動脈至肺動脈的側枝循環
這個病人竟然可以未做任何特殊處理就活到兩歲了

這個狀況非常好玩
有些法洛氏四合症因為沒有先天的側枝循環
一旦出生後沒多久
動脈導管正常關閉
小朋友馬上一吸奶就發黑
這樣的小孩
一旦幾個月大
您就會發現他比正常人瘦得多
容易喘不過氣
老是臉色發黑血色素超多
反正病人就是長不大不好養

更有出名的症狀叫做spell
突然病人極度缺氧躁動不安最後發黑昏厥
在慢慢轉醒
比較大的小孩則會在spell 發作前蹲下或躺下自救
透過姿勢的改變
增加肺部的血流

法洛氏四合症
最重要的問題就是心室中隔缺損以及肺動脈阻塞未發育或狹窄
有些厲害的法洛氏四合症的病人
必須在新生兒時期就要開刀做一個先天性心臟病最出名的手術叫B-T shunt
將病人的肺動脈與鎖骨下動脈連接起來
當初將病人的鎖骨下動脈打斷接到病人肺動脈
後來採用人工血管直接橋接而不犧牲鎖骨下動脈
手術也變得簡單多了

這個手術是美國波士頓約翰霍普金斯醫院上個世紀影響先天性心臟病治療及手術最重要的發明
雖然名字是紀念一個心臟外科醫師一個小兒心臟醫師
其實整個idea 是個叫Thomas 的黑人向他的老闆提出來的
這個黑人一直到屆臨退休才得到醫院的追崇
承認他對人類先天性心臟病開刀的貢獻授予他榮譽博士的學位

這個手術成功的解決病人肺動脈血液供應不足的問題
改善了病人慢性缺氧以及根本養不大的問題
延長了這類病人的生命
只是這個手術只能算是姑息療法
外科醫師還是要在病人長大一些體重重一點營養好一點
肺動脈發育好一點的時候
才能安排作所謂的全矯治手術
將病人的肺動脈狹窄或說是右心室出口狹窄修理好
將病人的左右心室隔開

昨天的病例則是這個法洛氏四合症中的複雜亞型
他因為先天肺動脈未發育
可是卻存在有先天的主動脈至肺動脈的側枝循環
算是粉紅四合症  pink TOF
病人平常時候並不會發黑
手術的術前計畫往往是分兩個階段
一個是將這些從下行主動脈上的側枝循環重新種植到病人的肺動脈主幹上
( Unifocalization ) 單一整合化???
再做個BT shunt
等到傷口轉好
幾個月或幾年後整個肺動脈又發育的更好沒有其他問題時
再第二階段做一次全矯治手術

偏偏手術前的會前討論
老闆覺得這個側枝循環很容易在正中開胸處理得到
病人的肺動脈又發育得夠大
所以我們省掉第一階段
直接一起併行第一二階段手術

手術一開始
我一樣做所有的體外循環準備及分離必須控制結紮的肺血管
及找出可能的這些大型的主動脈至肺動脈側枝循環的角色
天呀
手術前大家信誓旦旦很容易發現的一條特大號側枝循環根本找不到
根本遠遠離開心包膜腔中
整條左右兩側肺動脈連接著細細的肺動脈主幹
沒有發現任何一支側枝循環血管
體外循環一開始
慘了
大量的血從側枝循環血管灌流至肺循環中回到左心房一下子從新室中隔淹到右心室切開的洞上
大災難
我們只能將病人的體溫降到16C
一方面降低全身血流量
一方面動用我們可以拿到的所有抽吸管
拼命抽走淹出來的血拼命拿好硬質抽吸管
希望主任可以看清楚心臟的構造縫好心室中隔補片

結果都不行
老闆將左側肋膜腔打開在有限的視野及一連串的嘆氣以及三字經中將可能是側枝循環的血管找到夾住
總算總算
我可以發抖的拿著硬質抽吸管
彎著腰板著身體成功做一個人體組織撐開器及吸血器
然後心裡祈禱
趕快完成縫合吧
每一個縫針都可以順利進針出針
拉線不要扯爛心室中隔的邊緣
線不要打結
不要出現大小針不平均
總總雜沓不安的怪異思想一個個飛過我驚恐的腦袋

老闆不愧是老手
一下子完成補片的縫合
沒有任何滲漏
真是佩服
您可以想像戴著3.5倍只有不到十公分視野的有些老花的眼睛
從三個人戒慎恐懼的三顆頭擠在病人一棵棗子大的心臟前面的手術縫隙中
頂著一根硬質抽吸管
每分鐘從左心房無法控制的流出至少100-200cc 血液
然後一下子罵這個助手沒長眼沒留心手術精細動作的進行
又粗手又大腳地
一下子罵這個助手檔到光遮到眼發痴呆笨
在一連串的忍不住的低聲咒罵與自怨字艾嘆息牙痛般的呲牙聲中還可以一針針順利的進行

那是多大的修練呀
我與學弟彎著腰挺著身板著手享受著有些痛苦甜蜜暗自微笑的腰酸背痛手臂酸麻以及一連串的咒罵咆哮聲中
完成艱苦的助手應該會做的事情
當縫完這個補片的時候我真的很想停下來
幫自己拍拍手鼓勵一下

其實我的心裡想
體溫已經16C了
只要不到二十分鐘的時間
我應該也可以完美的縫完這個心室中隔補片
只是PRO的差別就在
他就是有辦法硬坳著不需全循環停止完成補片縫合

縫完痛苦的補片接口接下來我們總算可以稍稍歇口氣
做肺動脈至右心室的巨大肺動脈管的縫合
想像一個硬質的1.2公分直徑的鐵氟龍人工血管縫到8公斤小孩差不多六毫米的肺動脈側邊上
其實很容易縫只是要盡量不影響肺動脈兩側的血流管腔
那要有許多的溫柔經驗

這個巨大的新的人工肺動脈預計可以撐到病人二三四十歲
等到變小變窄不夠用的時候再做更換
是這類患者的標準治療
當然那個時候也可以順便幫他裝上一個嶄新的動物瓣膜或更新穎設計的機械瓣膜
搞不好都是簡單可行的一件事

老闆輕鬆的完成手術
搖搖屁股又跑到換肝的手術台上接起肝靜脈肝動脈及肝門靜脈了
我們很快的做好止血動作
咦
原先以為要做十二小時以上的手術竟然在下午五點前就完成了
只剩下一條術前看到往右側肺動脈的側枝循環還沒有找到
留待小兒科醫師做個栓塞來解決可能發生的肺循環血量過多的狀況

今天早上的X光片一片美好
我摸摸依然酸痛的腰
以及麻木有些僵直的脊椎
心裡納悶
就算我學到手術的一切技巧
我是否有一樣的助手願意在這種Push to the limit 的狀態下
成功的扮演很難的助手角色

處理左心室發育不全的美技

從上個禮拜就知道我們老闆要做一個很難成功的先天心臟病手術
所謂左心室發育不全
就是病人整個左心室根本沒有發育成一個可以舒張收縮的腔室
上升主動脈只剩下一條不到兩毫米的細管子
病人從出生一開始小兒心臟科醫師就守在病床旁邊使用前列腺素
希望病人的動脈導管不會突然關閉
這會讓病人立即休克缺氧
活不過幾個小時

小兒心臟科醫師希望病人再養大一點肺動脈壓力再低一點的時候再開刀
我們則希望在病人還沒有任何肺部感染狀況還可以的時候立即手術
還好小兒科信任我們老闆的技術
病人今天就送進開刀房開刀了

這個手術叫Norwood 手術
我們戲稱Nogood 手術
因為以前的醫師開刀十個懷著一絲希望進去開刀
幾乎都是失望而歸
病人很難離開心肺機不說
光是手術後調整全身血管阻力與肺阻力
就可以讓小兒科主任熬夜呆在加護病房不敢回家
也常常在開刀後的幾個小時半夜的時候緊急放置葉克膜
期待病人的心臟可以恢復功能
期待病人的肺血管阻力可以下降
....

台灣可以查到的case report 約是台大在不知道是1992年還是1994年才以病例報告方式證明成功完成手術病人出院
可想而知這個手術的困難度
如同大多數的心臟外科手術
集合全世界各大醫學中心聰明人的腦袋改良手術的方法
有一陣子
我們的Norwood 手術的成功率已經達到50%
可是要再超過這個成績
達到國外70-80%的水準
實在每年都差一點點...

我在開刀的前一天就開始翻閱這類手術的重要改革方法與注意事項
最重要的是如何術前與術後的調理
讓病人可以安然度過手術的危險期

今天我們第一次採用器官移植的保存液做這種先天心臟病的心肌保護
結果出奇的好
病人的心臟恢復正常血流後
馬上愉快正常的跳動收縮沒有一絲水腫或心臟功能缺損
效果令人驚豔

另一個改革則是利用我們成人心臟手術使用的冠狀靜脈逆行灌注管插到病人的下行主動脈中
在我們修補病人的主動脈狹縮時
保持下半身血流的供應
更酷的是
老闆在研究所上課的時候想出來
可以使用小號的葉克膜動脈管
直接插進病人的無名動脈上
讓重要的器官完全沒有缺氧的問題
讓我們可以更氣定神閒的縫好每一個接口
幾乎沒有任何出血
需要手術結束後處理

唯一美中不足的是
主任沒有從原先的肺動脈插管上透過病人的未關閉我們也還沒結紮掉的動脈導管逆行灌注至病人小小的
上升主動脈
讓我們在做上行主動脈的心肌保護液灌注時有些時間的延誤與技術的困難
相信之後這類病人我們一定跟國外著名醫師建議的一樣處理

誠如我說的心臟很快恢復正常收縮功能
我才發現教科書說只要心臟保護的好
病人可以容忍比較大程度的缺氧是怎麼一回事
這個病人因為術前肺阻力偏大
讓我們機器停掉的有些困難
老闆有一度還以為他接的五號鐵氟龍血管從右心室至肺動脈的人造導管太過細小導致血氧不足
必須將他換為六號人工血管
其實在經過我們積極的調整周邊動脈血管阻力血壓以及肺動脈阻力後
病人的血氧就明顯改善
完全跟書上寫得一模一樣
這種手術後短暫性的肺動脈阻力上升
是可以有辦法解決的

回憶整個手術過程
今天雖然放棄門診厚臉皮的跑來跟主任學開這種難度最高的手術
手術的準備
我將上升主動脈, 肺動脈主幹, 左右肺動脈, 整條主動脈弓部以及其上的三條血管全部跟周邊組織與無名靜脈完全分離還要保護好迷走神經與膈神經,讓我非常興奮
結果將原先要結紮的動脈導管不小心戳了一個洞
嚇得我屁滾尿流
結果老闆一上來只縫了一針就解救成功了
解除我的小小危機

病人的心房中隔切開手術也非常順利
幾乎秒殺
只是肺動脈切開時發現病人的右肺動脈竟然就幾乎貼著肺動脈瓣膜的交連部
害我們做肺動脈與主動脈弓部的吻合時
還要多做一個補片
另外病人嚴重的主動脈狹縮也讓我們縫合第一個補片時
必須切掉一大段進端下行主動脈
光是兩頭主動脈的縫線張力
就讓我拉線的手緊張得抖得不停了
生怕一不小心就壞了今天的好事

還好一切順利
老闆完成了很難置信的3D立體拼圖般的血管補片
病人的每個縫合口在超音波下都沒有太大的壓力差
病人不需要葉克膜以及一氧化氮就成功離開手術室
手術也沒有因為多縫了一個補片而增加多久時間
只希望今天晚上
沒有魯莽的值班醫師
將病人的肺動脈壓力要給搞得太高了或是體循環的周邊血管阻力降得太低
那麼
恐怕又得回到醫院插上葉克膜搶救了

我要記住: 1. 下次還是可以建議老闆將一個3mm或3.5mm人工血管縫在無名動脈上 可能還是比較省事不需前後挪動前行性大腦灌注導管的位置;  雖然我們這樣做算是創新的手法,  可是因為沒有用tourniquet  勒住無名動脈讓這條管子在縫合的時候至少掉出來五六次
                 2. 以逆行性心肌麻痺液灌注管插入下行主動脈真是好主意, 簡直可以寫一篇technique note 上我們的聖經期刊, 病人術中的小便狂出完全沒有急性腎臟損傷的樣子, 令人激賞; 另外老闆將他拿來當作是縫合時避免太大pursestring effect的內支架更是令人驚奇 ; 我覺得下行主動脈必須要再分離多一些避免不必要的張力是這次手術我們沒有仔細做到的地方, 有必要應該要犧牲掉一兩條肋間動脈不會怎麼樣
                 3. 心臟麻痺液的灌注還是教科書上的手法傷害上行主動脈比較少,也簡單方便, 應該改進
               4. 可以考慮用distoflow  做右心室至肺動脈的人工管路的選擇應該可以減少近端阻塞或狹窄的可 能
               5. 怎麼小心切下左右兩條肺動脈連同confluence 處似乎要非常小心, 才能保存肺動脈的最長長度, 才有機會減少一個patch, 也才能避免上行主動脈必須接在patch 上的窘境
               6. 到底小條的上升主動脈以傳統單一patch 縫合方法做得好還是切下來獨立接在肺動脈上好      呢??? 似乎要研究研究.....
               7. 外觀還算正常的近端下行主動脈可能還是存在不正常的ductal  tissue, 或許以前我們沒有將  他完全切除可能是造成日後狹縮復發的因素之一
              8.  術後的短期肺動脈阻力上升及缺氧往往是這種病人術後比較常發生又很難面對的問題;  小兒科 一味的以為術後要降血壓增加肺阻力可能不適合剛開完刀的病人, 這很危險, 是將病人推向另一個不對的治療方向,這要溝通溝通....
   
後記: 嗯, 過了一夜, 病人不錯, 心臟有力沒有缺氧
           動脈血氧濃度在70-75%左右, 中央靜脈血氧濃度在45-55%之間, 完全符合威斯康辛大學的建議標準, 接下來就等將胸骨縫合起來了, 下次記得要放一根腹膜透析管或是豬尾巴做腹水引流, 這次漏掉了...